Berdonov sindrom je redka bolezen, ki v glavnem prizadene deklice in povzroča težave v črevesju, mehurju in želodcu. Na splošno ljudje s to boleznijo ne piškot ali poop in jih je treba hraniti s katetrom.
Ta sindrom je lahko posledica genetskih ali hormonskih težav, simptomi nastanejo kmalu po rojstvu, kar je lahko sprememba oblike in funkcije mehurja, ki je ponavadi zelo velika, zmanjšanje ali odsotnost gibanja črevesja, kar vodi do aretacije trebuh, poleg zmanjšanja velikosti debelega črevesa in otekanja tankega črevesja.
Berdonov sindrom nima zdravila, vendar obstaja nekaj kirurških posegov, katerih cilj je odstraniti želodec in črevesje, kar lahko izboljša simptome bolezni. Poleg tega je alternativa za povečanje pričakovanja in kakovosti življenja osebe s tem sindrom večplastna transplantacija, to je presaditev celotnega sistema prebavil.
Glavni simptomi
Glavni simptomi Berdonovega sindroma so:
- Zaprtje;
- Zadrževanje urinov;
- Dilatiran mehur;
- Otekanje trebuha;
- Mišice trebuha;
- Bruhanje;
- Oteklina ledvic;
- Obstrukcija črevesja.
Diagnoza Berdonovega sindroma se opravi z vrednotenjem simptomov, ki jih otrok po rojstvu predstavi, in s slikovnimi testi, kot je ultrasonografija. Bolezen se lahko med nosečnostjo identificira tudi z ultrazvokom med rutinskimi pregledi. Običajno se to zgodi od 20. tedna brejosti.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Zdravljenje Berdonovega sindroma ne more spodbuditi zdravljenja bolezni, vendar pomaga pri zmanjševanju simptomov pri bolnikih in izboljšanju njihove kakovosti življenja.
Surgery v želodcu ali črevesju je priporočljivo, da razkrijejo te organe in izboljšajo njihovo delovanje. Večino bolnikov je treba prehranjevati skozi kateter zaradi težave v prebavnem sistemu.
Prav tako je pogosto opraviti operacijo mehurja, ki ustvarja povezavo s kožo v predelu trebuha, ki omogoča odtekanje urina.
Vendar ti postopki nimajo velikega vpliva na pacienta, pogosto povzročijo smrt zaradi podhranjenosti, večkratne odpovedi organa in razširjene okužbe v telesu, sepse. Zaradi tega je multivisceralna transplantacija postala najboljša možnost zdravljenja in je sestavljena iz petih operacij hkrati: presaditev želodca, dvanajsternika, črevesja, trebušne slinavke in jeter.
