Zdravljenje za fenilketonurijo je sestavljeno iz prehrane z nizko vsebnostjo fenilalanina, ki je aminokislina, ki se kopiči v krvi fenilketonurne kisline, kar povzroča težave, kot so duševno zaostajanje in epileptični napadi. Fenilketonurija nima zdravila in za to bolezen ni zdravila, med zdravljenjem pa je treba redno spremljati ravni fenilalanina v krvi.
Količina fenilalanina, ki se lahko zaužije, se razlikuje glede na starost in resnost bolezni, in živila, bogata s to aminokislino, so vir beljakovin, kot so meso, ribe, mleko in derivati, jajca, pšenica, soja in fižol.
Prehranska obravnava fenilketonurije
Prehrambeno zdravljenje fenilketonurie je sestavljeno iz umika iz prehrambenih živil, bogatih s fenilalaninom, ki je aminokislina, ki jo najdemo v živilskih virih beljakovin. Prepovedana živila za fenilketonurne so:
- Živalska hrana: meso, mleko in derivate, jajca, ribe, školjke in mesni izdelki, kot so klobase, klobase, slanina, šunka.
- Hrana rastlinskega izvora: pšenica, sojina in derivati, čičerika, fižol, grah, leča, oreški, arašidi, oreški, mandlji, lešniki, pistacije, pinjole;
- Sladila z aspartamom;
- Izdelki, ki so kot sestavino prepovedali živila, kot so torte, piškoti in kruh.
Sadje in zelenjavo lahko uživajo fenilketonurne, pa tudi sladkorje in maščobe. Prav tako je na trgu na voljo več posebnih izdelkov, namenjenih tej javnosti, kot so riž, testenine in krekerji, in obstaja več receptov, ki se lahko uporabljajo za proizvodnjo hrane z nizko vsebnostjo fenilalanina. Oglejte si več nasvetov o prehrani za fenilketonurijo in živila, bogata s fenilalaninom.
Zdravljenje z aminokislinskimi dodatki
Dodatek aminokislin se uporablja pri zdravljenju fenilketonurije, ker prehrana slabe beljakovine, ki jo ti pacienti naredijo, ni zadostna, da bi zagotovila hranila, potrebna za pravilno rast in razvoj.
Dodatek, ki ga je treba uporabiti, se razlikuje glede na starost in telesno pacientovo bolezen in ga je treba vzdrževati skozi celo življenje, saj lahko pomanjkanje beljakovin povzroči težave, kot so zakasnela rast, izguba telesne mase, izguba las in zmanjšana toleranca fenilalanin.
Krvni testi za spremljanje bolezni
Ljudje s fenilketonurijo morajo imeti pogosto krvne preiskave za spremljanje ravni fenilalanina v krvi in prilagoditev prehrane glede na rezultate.
Dokler dojenček ne doseže 1 leta starosti, se test opravi tedensko. Otroci, stari od 2 do 6 let, ponovijo pregled vsakih 15 dni in po 7 letih se pregled opravi enkrat mesečno. Količina fenilalanina, ki je dovoljena v prehrani, se spreminja glede na raven fenilalanina v krvi bolnika in jo mora vedno nadzorovati pediater ali dietetik.
Pazite na vsako življenjsko obdobje
Zdravljenje fenilketonurije se razlikuje glede na starost in potrebe telesa v vsaki fazi življenja:
- Novorojenčki: Dojenje je omejeno, ker v materinem mleku vsebuje fenilalanin, za dopolnitev hranjenja pa naj bi po navodilih zdravnika uporabljali formule za dojenčke brez fenilalanina;
- Začetek trde hrane in otroštva: najprimernejši bodo živila z nizko vsebnostjo fenilalanina, kot so sadje, zelenjava, maščobe in posebna živila brez fenilalanina. Na tej stopnji je treba hraniti tudi posebno mleko, hrano pa mora spremljati pediater ali strokovnjak za prehrano, tako da se lahko zagotovi količina hranilnih snovi, potrebnih za zdrav razvoj otrok;
- Mladost: Od adolescence so sprejemljive ravni fenilalanina v krvi nekoliko večje, vendar je treba ohraniti prehrano, da ohranimo ustrezno rast;
- Odrasli: telo prenaša višjo raven fenilalanina v krvi, vendar je treba vzdrževati strogo prehrano, da bi se izognili težavam, kot so epileptični napadi, slabost in bruhanje.
- Nosečnost: Noseče ženske morajo med nosečnostjo pozorno spremljati koncentracije fenilalanina v krvi, ker njihova presežnost prinaša tveganje za otroka, kot so srčne malformacije, duševna zaostalost in mikrocefalija.
Pomembno je, da se zdravljenje začne, ko se diagnosticira bolezen, na splošno v prvih dneh življenja s preizkusom stopala, kajti če je prehransko zdravljenje izpolnjeno, se lahko otrok razvije na zdrav način.
Več o življenju s fenilketonurijo v:
- Fenilketonurija
- Kako skrbeti za dojenčka s fenilketonurijo
- Posledice fenilketonurije
