Ectopia cordis, znana tudi kot srčna ektopija, je zelo redka malformacija, v kateri je srce srca zunaj prsnega koša pod kožo. V tej malformaciji se lahko srce nahaja zunaj prsnega koša ali le delno zunaj prsnega koša.
V večini primerov obstajajo druge povezane malformacije in zato je povprečna pričakovana življenjska doba nekaj ur, večina dojenčkov pa po prvem dnevu življenja ne preživi. Ectopia cordis je mogoče identificirati že v prvem trimesečju nosečnosti z ultrazvočnim pregledom, vendar obstajajo tudi redki primeri, pri katerih je malformacija opazna šele po rojstvu.
Poleg pomanjkljivosti v srcu je ta bolezen povezana tudi z okvarami v strukturi prsnega koša, trebuha in drugih organov, kot sta črevesje in pljuča. Ta problem je treba zdraviti s kirurškim posegom, da bi nadomestili srce na mestu, vendar je tveganje smrti veliko.
Kaj povzroča to malformacijo
Specifični vzrok ectopia cordis še ni znan, vendar pa je možno, da nastane malformacija zaradi nepravilnega razvoja kosti prsnice, ki se konča, ko je odsoten in omogoča srcu, da se iztegne iz prsnega koša, tudi med nosečnostjo.
Kaj se zgodi, ko je srce izven prsnega koša
Ko se otrok rodi s srcem iz prsnega koša, navadno predstavlja tudi druge zdravstvene zaplete, kot so:
- Okvare delovanja srca;
- Okvare v diafragmi, ki povzročajo težave pri dihanju;
- Cepite s pravilnega mesta.
Otrok z ectopia cordis ima večjo možnost preživetja, ko je problem le slaba lokacija srca, brez drugih povezanih zapletov.
Kakšne so možnosti zdravljenja
Zdravljenje je možno le s kirurškim posegom, ki nadomesti srce na mestu in ponovno zgradi napake v prsih ali drugih organih, ki so jih tudi prizadeli. Operacija se običajno izvaja v prvih dneh življenja, vendar bo odvisna od resnosti bolezni in stanja dojenčka.
Vendar pa je ecotopia cordis resen problem in v večini primerov povzroči smrt v prvih dneh življenja, tudi ko se operacija izvaja. Starši otrok s to boleznijo lahko opravijo gensko testiranje za oceno možnosti ponovitve težave ali drugih genetskih napak v naslednji nosečnosti.
V primerih, ko lahko dojenček preživi, je pogosto potrebno opraviti več operacij skozi vse življenje in vzdrževati redno zdravstveno oskrbo, da ne bi prišlo do življenjsko nevarnih zapletov.
Kako potrditi diagnozo
Diagnozo se lahko izvede od 14. tedna nosečnosti s konvencionalnimi in morfološkimi pregledi ultrazvoka. Po diagnozi problema je treba opraviti še druge ultrazvočne preiskave, da bi spremljali razvoj ploda in poslabšali ali ne bolezen, tako da je označeno dostavo s carskim rezom.
