Zdravljenje hemofilije, genetske motnje, ki spreminja sposobnost krvi za koagulacijo, se opravi z nadomestitvijo koagulacijskih faktorjev, ki so pri osebi pomanjkljivi, to je faktor VIII v primeru hemofilije tipa A in faktorja IX, v primeru hemofilije tipa B.
Koagulacijski faktorji so bistvene krvne beljakovine, ki se aktivirajo, ko je krvna žilka pokvarjena, tako da je krvavitev prisotna, zato se ob celotnem zdravljenju pomagajo osebi s hemofilijo, da vodi normalno življenje brez veliko omejitev. Če želite izvedeti več o tem, katere vzroke in kako prepoznati hemofilijo, preverite mite in resnice o hemofiliji.
Vrste zdravljenja
Čeprav ni mogoče zdraviti, zdravljenje s hemofilijo pomaga preprečiti, da se krvavitev pogosto pojavi, in jo vodi hematolog in jo je mogoče izvesti na dva različna načina:
- Preventivno zdravljenje : Sestavljen je iz redne zamenjave faktorjev strjevanja krvi, tako da so vedno v povišanih nivojih v organizmu in preprečujejo morebitno krvavitev. Ta vrsta zdravljenja morda ni potrebna v nekaterih primerih blagih hemofilij in priporočljivo je zdravljenje le, če pride do neke vrste krvavitve.
- Zdravljenje po krvavitvi : zdravljenje na zahtevo, opravljeno v vseh primerih, z uporabo koncentrata koagulacijskega faktorja, ko pride do krvavitve, ki omogoča hitrejšo razrešitev.
Pri vseh zdravljenjih je treba odmerke izračunati glede na telesno težo, resnost hemofilije in koncentracije dejavnikov strjevanja, ki jih ima vsaka oseba v krvi. Koncentrati faktorja VIII ali IX so na voljo na Ministrstvu za zdravje prek SUS in so sestavljeni iz ampule v prahu, ki se razredči v destilirani vodi za nanašanje.
V preteklosti je bilo zdravljenje opravljeno s transfuzijo krvi, ki ni več potrebno rutinsko, vendar se lahko uporablja v izrednih razmerah ali pri odsotnosti injekcij koagulacijskih faktorjev.
Poleg tega se za pomoč pri koagulaciji lahko uporabijo druge vrste koncentratov hemostatičnih agensov, kot so krioprecipitat, protrombinski kompleks in desmopresin. S temi zdravljenji opravljajo SUS, v hematoloških centrih države, samo s sklicevanjem na zdravnika splošnega zdravnika ali hematologa.
Zdravljenje v primerih hemofilije z zaviralcem
Nekateri hemofiliaki lahko razvijejo protitelesa proti koncentratu faktorja VIII ali IX, ki se uporablja za zdravljenje, imenovane zaviralci, kar lahko poslabša odziv na zdravljenje.
V teh primerih je morda potrebno zdravljenje z večjimi odmerki ali z združevanjem drugih sestavin krvnega koagulanta.
Skrbite med zdravljenjem
Ljudje s hemofilijo morajo imeti naslednje skrbi:
- Izvajati telesne dejavnosti, okrepiti mišice in sklepe, zmanjšati možnosti za krvavitev, vendar se izogibati športnim vplivom ali nasilnemu fizičnemu stiku;
- Upoštevajte pojav novih simptomov, zlasti pri otrocih, in se z zdravljenjem zmanjšajte;
- Zdravilo je vedno blizu, zlasti v primeru potovanja;
- Imeti identifikacijo, kot je zapestnica, ki označuje bolezen, v nujnih primerih;
- Obvestite stanje, kadar koli naredite kateri koli postopek, kot so uporaba cepiva, zobna kirurgija ali medicinski postopki;
- Izogibajte se zdravilom, ki olajšajo krvavitev, na primer aspirin, protivnetna sredstva in antikoagulante.
Poleg tega mora biti fizikalna terapija tudi del zdravljenja hemofilije, saj izboljša delovanje motorja, zmanjšuje tveganje za zaplete, kot je akutni hemolitični snovitis, ki je vnetje sklepov zaradi krvavitve, izboljša mišični tonus in to lahko celo zmanjša potrebo po prevzemu krvnih faktorjev in izboljšanju kakovosti življenja.
