Wegenerjeva granulomatoza, znana tudi kot granulomatoza s poliangitisom, je redka in progresivna bolezen, ki povzroča vnetje krvnih žil v različnih delih telesa, ki povzroča simptome, kot so zastoje dihalnih poti, kratka sapa, kožne lezije, krvavitve iz nosu, ušesa, zvišana telesna temperatura, splošno slabo počutje, izguba apetita ali draženje oči.
Ker gre za bolezen, ki jo povzročajo avtoimunske spremembe, se zdravljenje izvaja predvsem z zdravili za uravnavanje sistema, kot so kortikosteroidi in imunosupresivi, in čeprav nima zdravil, je bolezen običajno dobro nadzorovana, kar omogoča življenje normalno.
Wegenerjeva granulomatoza je del skupine bolezni, ki se imenuje vaskulitis, za katero je značilno vnetje in poškodba krvnih žil, kar lahko škoduje delovanju različnih organov. Razumeti vrste vaskulitisov, ki obstajajo in kako jih prepoznati.
Glavni simptomi
Nekateri glavni simptomi, ki jih povzroča ta bolezen, vključujejo:
- Sinusitis in krvavitve iz nosu;
- Kašelj, bolečine v prsih in težko dihanje;
- Nastanek razjed v sluznici nosu, ki lahko povzroči znano deformacijo s sedlom;
- Vnetje v ušesih;
- Konjunktivitis in druga vnetja v očeh;
- Zvišana telesna temperatura in nočno znojenje;
- Utrujenost in utrujenost;
- Izguba apetita in izguba teže;
- Bolečine v sklepih in otekanje v sklepih;
- Prisotnost krvi v urinu.
V redkih primerih je lahko tudi ogroženo srce, ki povzroči perikarditis ali lezije v koronarnem sistemu, ali tudi živčni sistem, ki vodi do nevroloških simptomov.
Poleg tega imajo bolniki s to boleznijo večjo težnjo k razvoju tromboze in pozornost je treba nameniti simptomom, ki kažejo na to zapletenost, kot so oteklina in pordelost v okončinah.
Kako zdraviti
Zdravljenje te bolezni vključuje uporabo zdravil, ki pomagajo nadzirati imunski sistem, kot so metilprednizolon, prednizolon, ciklofosfamid, metotreksat, rituksimab ali biološke terapije.
Antibiotik sulfametoksazol-trimetoprim je lahko povezan z zdravljenjem kot način za zmanjšanje relapsov nekaterih oblik bolezni.
Kako je postavljena diagnoza?
Za diagnosticiranje Wegenerjeve granulomatoze bo zdravnik ocenil predstavljene simptome in fizični pregled, ki lahko dajo prve znake.
Potem, da bi potrdili diagnozo, je glavni pregled biopsija prizadetih tkiv, ki kaže spremembe, ki so združljive z vaskulitisom ali nekrotizirajočimi granulomatoznimi vnetji. Testi, kot je ANCA odmerjanje protiteles, so morda potrebni.
Poleg tega je pomembno, da zdravnik razlikuje to bolezen od drugih, ki imajo podobne manifestacije, kot so pljučni rak, limfom, uporaba kokaina ali limfomatoidna granulomatoza.
Kaj povzroča Wegenerjevo granulomatozo
Natančni vzroki, ki vodijo k nastanku te bolezni, niso znani, vendar je znano, da so povezani s spremembami v imunskem odzivu, ki so lahko do lastnih sestavin telesa ali zunanjih, ki prodrejo v telo.
