Pierre Robinov sindrom

Pierre Robinov sindrom, znan tudi kot zaporedje Pierre Robin, je redka bolezen, ki jo zaznamujejo obrazne anomalije, kot so zmanjšana čeljust, jezik v grlu, oviranje pljuč in razcepljen okus. Ta bolezen je prisotna od rojstva.

Sindrom Pierre Robin nima zdravil, vendar obstajajo zdravljenja, ki posamezniku pomagajo pri normalnem in zdravem življenju.

Simptomi Pierre Robinovega sindroma

Glavni simptomi Pierre Robinovega sindroma so: zelo majhna čeljust in bradavica, kapljica jezika in težave z dihanjem. Druge značilnosti Pierre Robinovega sindroma lahko vključujejo:

• Palate, razpoke, črke U ali V oblike;
• Uvula razdeljena na dve;
• Nebo v ustih zelo visoka;
• Pogoste okužbe ušesa, ki lahko povzročijo izgubo sluha;
• Sprememba oblike nosu;
• Malformacije zob;
• Želodčni refluks;
• Kardiovaskularne težave;
• Rast šestega prsta na roki ali nogah.

Bolniki s to boleznijo pogosto navedejo asfiksijo zaradi oviranja pljučnih poti, ki jih povzroča padec jezika nazaj, kar povzroča oviranje grla. Nekateri bolniki imajo lahko tudi težave s centralnim živčnim sistemom, kot so jezikovna zamuda, epilepsija, duševna zaostalost in tekočina v možganih.

Diagnoza Pierre Robinovega sindroma se opravi s fizičnim pregledom ob rojstvu, v katerem so zaznane značilnosti bolezni.

Zdravljenje Pierre Robinovega sindroma

Zdravljenje Pierre Robinovega sindroma je sestavljeno iz upravljanja simptomov bolezni pri bolnikih, izogibanje resnim zapletom. Kirurško zdravljenje je mogoče svetovati pri najhujših primerih bolezni, popraviti razjede, težave z dihanjem in odpraviti težave pri ušesu, pri čemer se izogibajte izgubi sluha pri otroku.

Nekatere postopke bi morali sprejeti starši dojenčkov s tem sindromom, da bi se izognili težavam zadušitve, kot je obdržanje otroka obrnjeno navzdol, tako da gravitacija potegne jezik navzdol; ali skrbno hranite otroka, ki mu preprečuje zadušitev.

Govorna terapija v Pierre Robinovem sindromu je indicirana za pomoč pri zdravljenju težav, povezanih z govorjem, sluhom in gibanjem čeljusti, ki jo imajo otroci s to boleznijo.

Koristna povezava:

• Sprosti než