Pancitopenija je zmanjšanje celic, ki tvorijo kri, obe rdečimi krvničkami, levkociti, ki so bele krvničke in trombociti, kar povzroča znake in simptome, kot so bledica, utrujenost, modrice, krvavitev, zvišana telesna temperatura in nagnjenost k okužbam .
Lahko se zgodi bodisi zaradi zmanjšanja proizvodnje celic v kostnem mozgu zaradi situacij, kot so pomanjkanje vitamina, genetske bolezni, levkemija ali lišmanijaza, kot tudi uničenje krvnih celic v krvnem obtoku zaradi imunoloških bolezni ali ki spodbujajo delovanje na primer v vranici.
Zdravljenje vodi hematolog po vzroku pancitopenije, ki lahko vključuje možnosti kot so uporaba kortikosteroidov, imunosupresivov, antibiotikov, transfuzij krvi ali odvzema vranice, na primer, ki so označeni le glede na potrebo po vsakem razmerje med pacientom.
Kateri so vzroki
Obstajajo dve glavni skupini bolezni, ki povzročajo pancitopenijo: kostni mozeg ne proizvaja ustrezno krvnih celic in tisti, v katerem kostni mozeg proizvaja pravilno, vendar so celice uničene v krvnem obtoku. Med glavnimi vzroki so:
- Uporaba strupenih zdravil, kot so nekateri antibiotiki, kemoterapevtiki, antidepresivi, antikonvulzivi in pomirjevala;
- Učinki sevanja ali kemični dejavniki, na primer benzen ali DDT;
- Pomanjkanje vitamina B12 ali folne kisline v hrani. Izvedite, kaj pomanjkanje teh vitaminov povzroča v telesu pri megaloblastični anemiji;
- Genetske bolezni, kot so Fanconijeva anemija, kongenitalna diskeratoza ali Gaucherjeva bolezen;
- Motnje kostnega mozga, kot so mielodisplastični sindrom, mielofibroza ali nočna paroksizmalna hemoglobinurija;
- Avtoimunske bolezni, kot so lupus, Sjogrenov sindrom ali avtoimunski limfoproliferativni sindrom. Preverite učinke lešmanije na telo;
- Nalezljive bolezni, kot so lišmanija, bruceloza, tuberkuloza ali HIV;
- Rak, kot so levkemije, multipli mielom, mielofibroza ali metastaze drugih oblik raka do kostnega mozga. Naučite se identificirati simptome akutne levkemije;
- Bolezni, ki spodbujajo delovanje vranice in obrambnih celic telesa za uničenje krvnih celic, kot so ciroza, mieloproliferativne bolezni in hemofagocitni sindromi.
Poleg tega akutne nalezljive bolezni, ki jih povzročajo bakterije ali virusi, kot je CMV, lahko povzročijo močno imunsko reakcijo v telesu, ki lahko v času okužbe akutno uniči krvne celice.
Glavni simptomi
Znaki in simptomi pancitopenije so povezani z zmanjšanjem eritrocitov, levkocitov in trombocitov:
Zmanjšanje rdečih krvnih celic | Zmanjšanje levkocitov | Zmanjšanje trombocitov |
Rezultat je anemija, ki povzroča bledost, šibkost, utrujenost, omotico, palpitacije. | Omejuje delovanje imunskega sistema, ki povzroča okužbe, zvišano telesno temperaturo. | Ovira koagulacijo sanue, s sklonostjo na krvavitev, izzvanjajo modrice, hematome, petehije, krvavitve. |
Odvisno od primera so morda tudi znaki in simptomi, ki izhajajo iz bolezni, ki povzroča pancitopenijo, na primer povečan trebuh zaradi povečane vranice, povečane bezgavke, malformacije kosti ali spremembe kože.
Kako potrditi vzrok pancitopenije
Po odkritju pancitopenije na testu krvnih preiskav je diagnoza vzroka odvisna od ocene hematologa, ki bo opazoval bolnikovo klinično zgodovino in fizični pregled ter zahteval teste, kot so:
- Raziskave serumskega železa, feritina, nasičenosti transferina in števila retikulocitov;
- Odmerjanje vitamina B12 in folne kisline;
- Raziskave okužb;
- Profil strjevanja krvi;
- Imunološki testi, kot so neposredni Coombs;
- Myelogram, v katerem je kostni mozeg pripravljen pridobiti več informacij o značilnostih celic tega mesta. Preverite, kako se izvaja mielogram in ko je naveden;
- Biopsija kostnega mozga, ki ocenjuje značilnosti celic, prisotnost infiltracij z rakom ali drugimi boleznimi in fibrozo. Preberite, kako se izvaja biopsija kostnega mozga in za kaj gre.
Posebni testi za bolezen, ki jih zdravnik sumi, so lahko tudi potrebni, kot je večkratni imunoelektroforeza mieloma, test diepoksibutana za anemijo Fanconi ali kultura kostnega mozga, da se identificirajo okužbe, kot je leishmaniasis.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Zdravljenje pancitopenije vodi hematolog po svoji vzroki in lahko vključuje avtoimunske ali vnetne bolezni uporabo imunosupresivnih zdravil, kot so metilprednizolon ali prednizon ali imunosupresivi, kot je ciklosporin. Poleg tega lahko zdravljenje raka vključuje presaditev kostnega mozga.
V primeru okužb so pri vsakem mikroorganizmu navedene specifične obdelave, na primer antibiotiki, protivirusna zdravila ali pentavalentni antimoniali, če gre za lišmaniozo. Transfuzija krvi ni vedno indicirana, vendar je morda potrebna v hudih primerih, ki zahtevajo hitro okrevanje, odvisno od vzroka.
Morda bo potrebno tudi odstraniti zdravila ali snovi, ki jim je oseba izpostavljena. Kirurgija za odstranitev vranice je lahko indicirana v nekaterih posebnih okoliščinah, ki jih priporoča hematolog, pri kateri je vranica preveč narasla in je odgovorna za uničenje krvnih celic. Več o zdravljenju težave v zdravljenju pancitopenije.