Rombergov sindrom

Parry-Rombergov sindrom ali samo Rombergov sindrom je redka bolezen, za katero je značilna atrofija kože, mišic, maščob, kostnega tkiva in živcev obraza, ki povzroča estetske deformacije. Na splošno ta bolezen prizadene samo eno stran obraza, vendar se lahko razširi na preostali del telesa.

Ta bolezen nima zdravila, vendar jemanje zdravil in kirurški posegi pomagajo nadzorovati napredovanje bolezni.

Deformacija obraza, gledano s strani

Deformacija obraza gledano od spredaj

Kateri simptomi pomagajo prepoznati

Na splošno se bolezen začne s spremembami na obrazu tik nad čeljustjo ali v prostoru med nosom in usti, ki se razširijo na druga mesta na obrazu.

Poleg tega se lahko pojavijo tudi drugi znaki, kot so:

Težave pri žvečenju;
Težave pri odpiranju ust;
Rdeče in globlje oko v orbiti;
Padajoči lasje na obrazu;
Svetlejše lise na obrazu.

Sčasoma lahko Parry-Rombergov sindrom povzroči tudi spremembe v notranjosti ust, zlasti na ustni strehi, znotraj lic in dlesni. V nekaterih primerih se lahko razvijejo nevrološki simptomi, kot so napadi in hude bolečine v obrazu.

Ti simptomi lahko napredujejo od 2 do 10 let, nato vstopijo v stabilnejšo fazo, v kateri se ne pojavijo nobene spremembe na obrazu.

Kako opraviti zdravljenje

Pri zdravljenju Parry-Rombergovega sindroma se imunosupresivna zdravila, kot so prednizolon, metotreksat ali ciklofosfamid, uporabljajo za boj proti bolezni in zmanjšanje simptomov, ker so glavni vzroki tega sindroma avtoimunski, kar pomeni, da celice imunskega sistema napadajo tkiva. obraza, kar na primer povzroča deformacije.

Poleg tega bo morda treba opraviti tudi operacijo, predvsem za rekonstrukcijo obraza, z izvajanjem maščobnih, mišičnih ali kostnih presadkov. Najboljši čas za izvedbo operacije je od posameznika do posameznika, vendar je priporočljivo, da se izvede po adolescenci in ko posameznik konča z rastjo.

Je bila ta informacija uporabna?

Da ne