Xeroderma pigmentosum, splošno znan kot XP, je redka in dedna genetska bolezen, za katero je značilna preobčutljivost kože na sončeve ultravijolične žarke, kar povzroči suho kožo ter prisotnost pege in bele obliže, zlasti na območjih z večjo izpostavljenostjo soncu.
XP se ponavadi pojavlja v otroštvu in ga lahko opazimo po večji težnji otroka, da po nekaj minutah izpostavljenosti soncu pojavi hude opekline, poleg videza pege na obrazu, rokah in ustnicah pred starostjo dveh let.
Zaradi velike občutljivosti kože so ljudje z diagnozo xeroderma pigmentozuma bolj verjetno razvili pred maligne ali maligne lezije skozi čas, pri čemer je pomembno, da dnevno in primerno oblačilo nosite za zaščito pred soncem, da se izognete resnim zapletom, kot so kožni rak, na primer.
Vir: Slike objavljene v John Libbeyju Eurotext in Scielo.org
Glavni simptomi
Pojav pigmentoze xeroderma je povezan z mutacijo v genih, odgovornih za popravilo DNA po izpostavitvi ultravijoličnemu sevanju. Zaradi spremembe v postopku popravljanja DNK lahko oseba navede simptome pigmentoze kseroderme, katerih resnost se lahko spreminja glede na prizadeti gen in vrsto mutacije. Glavni simptomi kserodermne pigmentoze so:
- Resne opekline po nekaj minutah izpostavljenosti soncu;
- Videz pretisnih omotov na koži, izpostavljenih soncu;
- Temne in svetlobe na koži;
- Oblikovanje kožnih skor;
- Luskasta suha koža;
- Preobčutljivost za oči.
Simptomi se ponavadi pojavijo v otroštvu do starosti 10 let, vendar pa lahko ta oseba od te starosti prične s simptomi povezanih s kožnim rakom. Naučite se prepoznati simptome kožnega raka.
Ljudje s simptomi XP bi se morali posvetovati z dermatologom za diagnozo in analizo lezij in tako začeti zdravljenje.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Zdravljenje pigmentoze kseroderme je treba opraviti glede na vrsto poškodbe, ki jo predstavlja oseba. V primeru pred malignih poškodb, lokalno zdravljenje, peroralno dajanje vitamina D in preventivni ukrepi se lahko priporočijo, da bi se izognili napredovanju lezij, kot je uporaba dnevnega sredstva za zaščito pred soncem z visokim faktorjem zaščite pred soncem, ki daje prednost pozno popoldne ali večerne dejavnosti, nosite oblačila z dolgimi rokavi in dolge hlače, nosite sončna očala z UV-zaščitnim faktorjem in se izogibajte uporabi fluorescentnih luči v zaprtih prostorih.
V primeru poškodb z malignimi lastnostmi, je morda potrebno opraviti operacijo za odstranitev lezij, ki se pojavijo sčasoma, poleg opravljanja specifičnega zdravljenja. Glejte tudi, kako se izogniti kožnemu raku.
