Za sideroblastno anemijo je značilna bolezen, pri kateri je za sintezo hemoglobina neprimerna uporaba železa, čeprav je dovolj, da ga proizvedejo. Zaradi tega se ta kovina nabere v mitohondriji eritroblastov, kar povzroča obroče sideroblastov.
Ta motnja je lahko povezana z dednimi dejavniki, pridobljenimi dejavniki ali zaradi mielodisplazij, kar lahko povzroči pojav simptomov, ki so značilni za anemijo, kot so utrujenost, bledica, omotica in šibkost.
Zdravljenje je odvisno od resnosti bolezni, na splošno pa se dajejo folna kislina in vitamin B6, v hujših primerih pa je potreben presadek kostnega mozga. Razumite, kako je opravljen test kostnega mozga.
Možni vzroki
Na splošno so vzroki, ki so izvor sideroblastne anemije, dedni, v katerih je otrok že rojen z boleznijo, zaradi mutacij v genu. Poleg tega se lahko bolezen pridobi tudi zaradi več dejavnikov, kot so kronični alkoholizem, revmatoidni artritis, zastrupitev s cinkom ali cink, strupenost nekaterih zdravil, hemolitična anemija, prehranske pomanjkljivosti vitamina B6 in avtoimunske bolezni.
Sideroblasticna anemija se lahko pojavi tudi po drugih boleznih kostnega mozga, kot so mielodisplazija, mielom, polycythemia vera, mieloskleroza in levkemija.
Največja naslednja sideroblastna anemija, ki se manifestirajo v otroštvu, pa so lahko mlajši primeri dedne sideroblastne anemije, katerih simptomi šele začele opazovati v odrasli dobi.
Kakšni so znaki in simptomi?
Najpogostejši simptomi, ki se ponavadi manifestirajo pri ljudeh, ki trpijo zaradi sideroblastične anemije, so utrujenost, zmanjšana sposobnost telesne aktivnosti, omotica, šibkost, tahikardija in bledica.
Pri sideroblastni anemiji so ravni hemoglobina na splošno od 4 do 10 g / dL.
Kako je postavljena diagnoza?
Diagnoza je sestavljena iz fizičnega pregleda, vrednotenja klinične anamneze in doseganja hemograma, v katerem je mogoče opazovati eritrocite z različnimi oblikami, nekateri pa so lahko pikčasti. V krvi je lahko tudi raven železa.
Sideroblasticno anemijo se diagnosticira, ko se pri pregledu kostnega mozga v sideroblastih okoli mitohondrijev pojavi pet ali vec obročastih železovih granul.
Kaj je zdravljenje
Zmanjšanje uživanja alkohola, izboljšanje prehranjevanja in nadomeščanje z vitaminom B6 in folno kislino je lahko dovolj, da se ta slika obrne.
V hujših primerih je morda treba izvesti presaditev kostnega mozga.
