Srčna amiloidoza, znana tudi kot sindrom trdega srca, je redka, zelo resna bolezen, ki prizadene srčno mišico zaradi kopičenja proteinov, imenovane amiloid, na srčnih stenah.
Ta bolezen je pogostejša pri moških nad 40 let in povzroča znake srčnega popuščanja, kot so lahko utrujenost in težave pri plezanju po stopnicah ali majhna prizadevanja.
Akumulacija beljakovin se lahko pojavi samo v atrijskem septu, saj je pogostejša pri starejših ali v komorah in lahko povzroči srčno popuščanje.
Simptomi
Simptomi srčne amiloidoze so lahko:
- Intenzivna nagnjenost k uriniranju ponoči;
- Širjenje vena v vratu, znanstveno imenovano jugularna staza;
- Srčne palpitacije;
- Kopičenje tekočine v pljučih;
- Širitev jeter;
- Nizki pritisk pri dvigovanju stolpa, na primer;
- Utrujenost;
- Vztrajen suh kašelj;
- Izguba teže brez očitnega vzroka, brez prehrane ali telesne aktivnosti;
- Nestrpnost do fizičnega napora;
- Umetne uroke;
- Zasoplost;
- Otečene noge;
- Otečen trebuh.
Za amilojido v srcu so značilni presežni proteini v srčni mišici in jih lahko povzroči multipli mielom, družinski izvor ali se lahko pojavijo s starostjo.
Kako vedeti, ali je srčna amiloidoza
Na prvem obisku običajno ni sumov na to bolezen, zato je običajno, da zdravniki naročijo večkratne teste za odkrivanje drugih bolezni, preden pridejo na diagnozo srčne amiloidoze.
Diagnoza se opravi z opazovanjem simptomov in s pregledi, ki jih zahteva kardiolog, kot so elektrokardiogram, ehokardiogram in magnetna resonanca, ki lahko zaznajo srčne aritmije, spremembe srčnih funkcij in motnje pri električnem prevodu srca, toda diagnoza srčne amiloidoze je mogoče dokazati samo z biopsijo srčnega tkiva.
To diagnozo je mogoče doseči, če je debelina stenskega ventila nad 12 mm in če oseba nima visokega krvnega tlaka, ima pa eno od naslednjih značilnosti: atrijska dilatacija, perikardialni izliv ali srčno popuščanje.
Zdravljenje
Za zdravljenje se lahko uporabljajo diuretična in vazodilatacijska zdravila, ki izboljšajo simptome bolezni. Uporaba spodbujevalnikov in avtomatskih defibrilatorjev se lahko uporabi kot alternativa za nadzor bolezni in v najbolj resnih primerih je najbolj indicirano zdravljenje presaditev srca. Oglejte si tveganja in kako si opomorete od presaditve srca s klikom tukaj.
Glede na resnost bolezni se lahko antikoagulanti uporabljajo za preprečevanje nastajanja strdkov v srcu, kar zmanjšuje verjetnost kapi. Če je vzrok srčne amiloidoze večkratni mielom, se lahko uporablja kemoterapija
Oseba se mora izogibati soli, raje diureticno hrano in se izogibati prizadevanjem, da bi prihranila srce. Družina naj bi se tudi izognila dajanju slabih novic, ker lahko intenzivna čustva povzročijo pomembne spremembe srca, ki lahko vodijo do srčnega napada.
Oglejte si vse vrste in simptome, ki jih povzroča amiloidoza.
Možne zaplete srčne amiloidoze
Zapleti, povezani s srčno amiloidozo, vključujejo hude srčne spremembe, kot so motnje srčnega prevoda, omejevalna kardiomiopatija, nizka srčna produkcija in izolirana atrijska okvara.
Srčna amiloidoza je progresivna bolezen, ki ima zelo slabo prognozo. Kardiološka amiloidoza družinske vrste ima bolj konzervativno prognozo in lahko povzroči nenadno smrt. Senilna oblika, ki se razvije s starostjo, lahko povzroči hudo restriktivno kardiomiopatijo, z velikim tveganjem za smrt ali pa lahko pride samo pri izolirani atrijski vplivi, kar vodi do aritmije, kot je atrijska fibrilacija.
