Cutis Laxa nima zdravila in zdravljenje je namenjeno samo zdravljenju simptomov in preprečevanju zapletov. Ta bolezen je lahko prirojena ali pridobljena skozi življenje, diagnoza pa se opravi s klinično oceno simptomov.
Cutis Laxa je bolezen, za katero so značilne napake v veznem tkivu, material, ki napolni prostor med celicami, daje strukturo in podporo organom in tkivam telesa. Njegovi simptomi so odvisni od oblike in resnosti bolezni, vendar je njegova glavna značilnost zelo ohlapna, bleščasta in nagubana koža.
Simptomi Cutis Laxa
Simptomi Cutis Laxa so odvisni od vrste in resnosti bolezni, vendar so ponavadi:
- Flakcidna koža, gubice in brez elastičnosti;
- Oči široko in nizko;
- Prsti so zelo dolgi, tanki in ukrivljeni;
- Malformacije ušesa;
- Malformacija krvnih žil;
- Srce, gojeno;
- Mišična in kostna šibkost;
- Loose spoji, z veliko elastičnostjo;
- Mentalna zaostalost.
Običajno je prizadeta koža obraza, rok, nog in trebuha, zaradi česar je videti starejša oseba. V Cutis Laxi se granulomatozne poškodbe pojavljajo rdeče ali vijolične v gubah kože, za katere je značilna prisotnost utrjenih in nebolečih plakov, predvsem v dimeljski regiji in podlakti.
Diagnoza Cutis Laxa
Diagnoza zdravila Cutis Laxa se v glavnem izvaja s klinično oceno bolnikovih simptomov in zgodovine. Poleg tega lahko zdravnik naroči tudi biopsijo kože, oceni spremembe tkiva in potrdi diagnozo. Testi, kot sta ehokardiografija in rentgenski žlez, se lahko uporabijo tudi za oceno, ali obstajajo notranji organi, ki jih bolezen prizadene, in kako resne so lezije.
Vendar je poznavanje vrste Cutis Laxa težko, saj je treba v specializiranih klinikih gensko kartiranje določiti podtip bolezni.
Zdravljenje Cutis Laxa
Cutis Laxa nima zdravila in zdravljenje je bilo storjeno za nadzor simptomov, vendar v hujših primerih lahko ta bolezen povzroči smrt. Med operacijo so operacije običajno potrebne za odpravo kostne napake, kile ali odstranjevanje prekomerne kože, vendar se te težave pogosto ponovijo.
Doživljenjsko spremljanje s kardiologom in pulmologom je potrebno tudi za preprečevanje in zdravljenje resnih bolezni, ki se pojavijo v srcu in pljučih, kot so anevrizma in pljučni emfizem. Preberite več o teh boleznih: Simptomi, vzroki in zdravljenje aortečne anevrizme.
Vzroki Cutis Laxa
Glavni vzrok Cutis Laxa je genetska dediščina, ko otrok deduje gensko napako staršev in je že rojen z boleznijo. Vendar pa ga je mogoče pridobiti tudi skozi vse življenje, običajno vezano na bolezni, kot so mielom, limfom, celiakija, lupus in revmatoidni artritis, vendar še vedno ni jasnega razloga za njegov razvoj.
