Hemocromatoza je bolezen, ki povzroča prekomerno železo v telesu, ki se lahko kopiči v različnih organih telesa, in nastop komplikacij, kot so ciroza jeter, diabetes, po koži zatemnitev, srčno popuščanje, bolečine v sklepih ali disfunkcija žleze, na primer.
To bolezen lahko povzročimo na dva načina:
- Dedno hemohromatozo : je glavni vzrok bolezni, ki se zgodi zaradi mutacij v genih, ki so odgovorne za absorpcijo železa v prebavnem traktu, ki se zdaj absorbira v veliki količini;
- Sekundarna ali pridobljena hemokromatoza : Akumulacija železa se pojavi v drugih situacijah, zlasti pri ljudeh z boleznimi, ki se imenujejo hemoglobinopatije, kjer uničenje rdečih krvnih celic sprosti velike količine železa v krvni obtok. Drugi vzroki so ponovljeni krvni transfuziji, kronična ciroza ali uporaba zdravil za anemijo, na primer.
Zdravljenje hemoromatoze je indicirano s hematologom z delovanjem flebotomij, ki se redno odstranjujejo iz krvi, tako da se deponirano železo prenese v nove rdeče krvne celice, ki jih organizem proizvaja. Druga možnost je uporaba zdravil, ki kelirajo železo, kot je Desferroxamine, ki pomagajo odpraviti to.
Znaki in simptomi
Prekomerno železo v krvnem obtoku povzroča, da se nanese v različne organe telesa, kot so jetra, srce, trebušna slinavka, koža, sklepi, testisi, jajčniki, ščitnica in hipofize.
Glavni znaki in simptomi, ki se lahko pojavijo, so:
- Utrujenost;
- Slabost;
- Ciroza jeter;
- Diabetes;
- Srčno popuščanje in aritmije;
- Bolečine v sklepih;
- Neplodnost;
- Odsotnost menstruacije;
- Spolna impotenca;
- Hipotiroidizem.
Poleg tega kopičenje železa in fibroza jeter povečata možnosti za nastanek raka na jetrih. Preberite več o simptomih, ki kažejo preveč železa.
Kako potrditi
Glavni diagnostični pregledi so naslednji:
- Odmerjanje železa, feritina in transferina v krvi. Veste, kaj je feritin in kako ovrednotiti ta test;
- Genetski testi, ki lahko kažejo spremembe v genih, ki povzročajo bolezen;
- Jetrna biopsija, še posebej, če ni bilo mogoče potrditi bolezni ali preveriti, ali je bilo jemanje železa v jetrih;
- Flebotomni odzivni test, izveden z odvzemom krvi in spremljanjem ravni železa, je bil v glavnem označen za ljudi, ki ne morejo opraviti biopsije jeter ali pri katerih še vedno obstajajo dvomi o diagnozi;
Hematolog lahko zahteva tudi odmerjanje jetrnih encimov, preučuje funkcijo ali usedline železa v organih, ki jih lahko prizadenejo, in izključi druge bolezni, ki lahko povzročijo podobne simptome.
Hemocromatozo je treba raziskati pri ljudeh s sugestivnimi simptomi, v primeru bolezni jeter, sladkorne bolezni, bolezni srca, spolne disfunkcije ali nepojasnjene bolezni sklepov, pa tudi pri osebah s sorodniki s prvo stopnjo bolezni ali tistih, ki so krvne preiskave.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Prirojena hemohromatoza nima zdravila, vendar je zdravljenje mogoče storiti kot način za zmanjšanje zaloge železa v krvi in preprečevanje depozitov v organih.
Glavna oblika zdravljenja je s flebotomijami, ki se imenujejo tudi sangri, v katerih se del krvi odstrani na sejah, tako da presežek železa sestavi nove rdeče krvne celice, ki jih organizem proizvaja.
To zdravljenje ima bolj agresivno začetno sejo, vendar so potrebni vzdrževalni odmerki, pri katerih se približno 350-450 ml krvi umakne 1 do 2 krat na teden. Seje se nato lahko ocenijo glede na rezultate nadaljnjih pregledov, ki jih je navedel hematolog.
Druga možnost zdravljenja je uporaba kelatorjev železa ali "ugrabiteljev", kot je Desferroxamine. To zdravljenje je indicirano za ljudi, ki ne prenašajo flebotomije, zlasti tistih s hudo anemijo, srčnim popuščanjem ali napredno cirozo jeter. Več o navodilih za zdravljenje prekomernega železa v krvi.
Dieta za hemoromatozo
Med celotnim zdravljenjem je tudi indicirano, da zmanjša porabo presežnega železa z dovajanjem. Nekateri nasveti o prehrani so:
- Izogibajte se mesu v velikih količinah, dajanje prednosti belemu mesu;
- Jejte ribe vsaj 2-krat na teden;
- Izogibajte se uživanju zelenjave, bogate z železom, kot so špinača, pesa ali zeleni fižol, več kot enkrat tedensko;
- Namesto belega ali kruha, obogatenega z železom, jedo cel kruh;
- Jedite sir, mleko ali jogurt vsak dan, ker kalcij znižuje absorpcijo železa;
- Izogibajte se orehov, kot so rozine, v velikih količinah, ker je bogat z železom.
Poleg tega se mora bolnik izogibati alkoholnim pijačam, da bi se izognili poškodbam jeter in ne bi uživali vitaminskih dodatkov z železom in vitaminom C, saj to povečuje absorpcijo železa. Izvedite več o živilih, ki jih morate izogibati v živilih, bogatih z železom.
