Trombotična trombocitopenična purpura ali PTT je redka, vendar smrtna hematološka bolezen, za katero je značilno tvorjenje majhnih trombov v krvnih žilah in je najpogostejši pri ljudeh, starih od 20 do 40 let.
Pri PTT je opazno zmanjšanje števila trombocitov poleg vročine in večinoma nevrološke okvare zaradi spremembe krvnega pretoka v možgane zaradi strdkov.
Diagnozo PTT opravi hematolog ali splošni zdravnik glede na simptome in rezultat hemograma, zato je treba kmalu zatem začeti s čiščenjem in zdravljenjem krvi, saj je bolezen 95% bolna pri nezdravljenju.
Vzroki za PTT
Trombotično trombocitopenično purpuro povzroča predvsem pomanjkanje ali genetska sprememba encima, ADAMTS 13, ki je odgovoren za zniževanje molekul faktorja von Willebrand in za spodbujanje njihove funkcije. Dejavnik von Willebrand je prisoten v trombocitih in je odgovoren za spodbujanje adhezije trombocitov do endotelija, zmanjšanje in ustavljanje krvavitev.
Tako, v odsotnosti encima ADAMTS 13, molekule faktorja von Willebranda ostanejo velike, proces stagnacije krvi pa je poslabšan in obstaja povečana možnost nastanka strdkov.
Tako je PTT lahko podedoval vzroke, ki ustrezajo pomanjkanju ADAMTS-a 13 ali pridobljeni, ki so tisti, ki povzročijo zmanjšanje števila trombocitov, kot je uporaba imunosupresivnih ali kemoterapevtskih zdravil, okužb, prehranskih pomanjkljivosti ali avto-bolezni -imoni, na primer.
Znaki in simptomi
PTT ponavadi nima nespecifičnih simptomov, vendar je pri bolnikih, pri katerih obstaja sum, da ima PTT, vsaj tri od naslednjih značilnosti:
- Akutna trombocitemija;
- Hemolitična anemija, ker je trombo nastalo v korist lizi rdečih krvnih celic;
- Zvišana telesna temperatura;
- Okvara ledvic;
- Nevrološke okvare, ki jih lahko zaznamo z glavobolom, zmedenostjo in zasvojenostjo.
Prav tako je pogosto pri bolnikih, pri katerih obstaja sum, da imajo PTT simptome trombocitopenije, kot je na primer pojavnost vijoličnih ali rdečih pik na koži, krvavitev dlesni ali nosu in težko krvavenje majhnih ran. Poznati druge simptome trombocitopenije.
Ledvične in nevrološke disfunkcije so glavni zapleti TTP in se pojavijo, ko majhni trombot blokira prehod krvi na ledvice in možgane, kar lahko povzroči ledvično odpoved in komo, na primer. Da bi se izognili zapletom, je pomembno, da se takoj po pojavu prvih znakov posvetuje s splošnim zdravnikom ali s hematologom za diagnosticiranje in zdravljenje.
Kako je postavljena diagnoza?
Diagnoza trombotične trombocitopenične purpure temelji na simptomih, ki jih je predstavila oseba, poleg rezultata hemograma, v katerem opazimo zmanjšanje količine trombocitov, ki se imenuje trombocitopenija, in v krvni preiskavi opazimo agregacijo trombocitov. trombociti postanejo pritrjeni drug na drugega, kot tudi shizociti, ki so fragmenti rdečih krvnih celic, saj rdeče krvne celice prehajajo skozi krvne žile, ki jih ovirajo majhna plovila.
Potrebni so tudi drugi testi za pomoč pri diagnozi PTT, kot je čas krvavitve, ki se poveča, in odsotnost ali zmanjšanje encima ADAMTS 13, kar je eden od vzrokov za nastanek majhnih trombov.
Zdravljenje za PTT
Zdravljenje trombotične trombocitopenične purpure je treba začeti čim prej, saj je v večini primerov smrtno nevarna, saj lahko trombi nastanejo zaradi motenj arterij, ki dosežejo možgane in zmanjšajo pretok krvi v regijo.
Zdravljenje, ki ga običajno kaže hematolog, je plazmafereza, ki je postopek filtracije krvi, v katerem lahko presežek protiteles, ki lahko povzročijo to bolezen, in presežek von Willebrandovega faktorja, poleg podporne oskrbe, kot je hemodializa, za na primer, če je ledvična okvara. Razumeti, kako se izvaja plazmafereza.
Poleg tega lahko zdravnik priporoča uporabo kortikosteroidnih in imunosupresivnih zdravil, na primer za boj proti vzroku TTP.
