Dermatomiozitis je redka vnetna bolezen, ki v glavnem prizadene mišice in kožo, kar povzroča slabost mišic in kožne lezije. Pojavlja se najpogosteje pri ženskah in je pogostejši pri odraslih, vendar se lahko pojavi pri osebah, mlajših od 16 let, ki se imenujejo dermatomiozitis pri otrocih.
Včasih je dermatomiozitis povezan z rakom in je lahko znak razvoja nekaterih vrst raka, kot so pljuča, prsni koš, jajčnik, rak prostate in debelega črevesa. Lahko je tudi povezan z drugimi boleznimi imunskega odziva, na primer s sklerodermo in mešano boleznijo vezivnega tkiva. Tudi razumeti, kaj je scleroderma.
Vzroki te bolezni so avtoimunskega izvora, v katerem lastne obrambne celice telesa napadajo mišice in povzročijo vnetje kože, in čeprav razlog za to reakcijo še ni v celoti razumljen, je znano, da je povezan z genskimi spremembami ali vpliva na uporabo nekaterih zdravil ali virusnih okužb. Dermatomiozitis nima zdravila in je zato kronična bolezen, vendar lahko zdravljenje s kortikosteroidi ali imunosupresivi pomaga pri nadzoru simptomov.
Glavni simptomi
Simptomi dermatomiozitisa lahko vključujejo:
- Šibkost mišic, zlasti v sklepnih, medeničnih in vratnih predelih, simetrično in postopoma poslabšanje;
- Videz rdečih pik ali majhnih kock na koži, še posebej v sklepih prstov, komolcev in kolen, ki se imenujejo Gottronov znak ali papule;
- Vijolične pike na zgornjih vekih, imenovane heliotrop;
- Bolečine in otekanje sklepov;
- Zvišana telesna temperatura;
- Utrujenost;
- Težave pri požiranju;
- Bolečine v želodcu;
- Bruhanje;
- Izguba teže.
Na splošno lahko ljudje s to boleznijo težko počnejo vsakodnevne dejavnosti, kot so česanje las, hojo, plezanje po stopnicah ali vstaj s stola. Poleg tega se lahko kožni simptomi poslabšajo z izpostavljenostjo soncu.
V hujših primerih ali pri pojavu dermatomiozitisa v povezavi z drugimi avtoimunskimi boleznimi lahko še vedno prizadenejo druge organe, kot so srce, pljuča ali ledvice, ki vplivajo na njegovo delovanje in povzročajo resne zaplete.
Kako je postavljena diagnoza?
Diagnoza dermatomiozitisa se opravi z ocenjevanjem simptomov bolezni, fizikalnega vrednotenja in pregledov, kot so biopsija mišic, elektromiografija ali preiskave krvi, da se ugotovi prisotnost snovi, ki kažejo uničenje mišic, kot so CPK, DHL ali AST, za primer.
Na primer lahko pride do produkcije avtoantoidov, kot so protitelesa, specifična za miozitis (MSA), anti-RNP ali antiMJ. ki jih lahko najdemo v visokih količinah pri preiskavah krvi.
Za potrditev diagnoze je potrebno tudi zdravnik razlikovati simptome dermatomiozitisa od drugih bolezni, ki povzročajo podobne simptome, kot so polimiozitis ali miozitis z inkluzijskimi telesci, ki so tudi vnetne bolezni mišic. Druge bolezni, ki jih je treba upoštevati, so miofazitis, nekrotizirajoči miozitis, polimialgija rheumatica ali vnetja, ki jih povzročajo zdravila, na primer klofibrat, simvastatin ali amfotericin.
Kako zdraviti
Zdravljenje z dermatomiozitisom poteka po simptomih, ki jih predstavljajo bolniki, vendar v večini primerov vključuje uporabo:
- Kortikosteroidi, kot je Prednizon, ker zmanjšujejo vnetje v telesu;
- Imunosupresivi, kot so metotreksan, azatioprin, mikofenolat ali ciklofosfamid, da se zmanjša odziv imunskega sistema;
- Druga zdravila, kot je hidroksiklorokin, so koristna za lajšanje dermatoloških simptomov, na primer občutljivost na svetlobo.
Ta zdravila se običajno vzamejo v velikih odmerkih za daljše obdobje in imajo učinek zmanjšanja vnetnega procesa in zmanjšanja simptomov bolezni. Če ta zdravila ne delujejo, je druga možnost za dajanje humanega imunoglobulina.
Možne so tudi fizioterapevtske seje z rehabilitacijskimi vajami, ki pomagajo pri lajšanju simptomov in preprečevanju kontraktov in umikov. Za preprečevanje poslabšanja kožnih lezij je tudi indicirano zaščito pred soncem, s sončnimi očesi.
Kadar je dermatomiozitis povezan z rakom, je najprimernejše zdravljenje za zdravljenje raka, kar pogosto povzroča razbremenitev znakov in simptomov bolezni.
