Paroksizmalna nočna hemoglobinurija, znana tudi kot PNH, je redka bolezen genetskega izvora, za katero so značilne spremembe v membrani rdečih krvnih celic, kar povzroči njeno uničenje in izločanje komponent rdečih krvnih celic v urinu, zato se šteje za kronični hemolitik anemija.
Izraz nokturn se nanaša na obdobje dneva, ko so pri ljudeh z boleznijo opazili najvišjo stopnjo uničenja rdečih krvnih celic, vendar so preiskave pokazale, da se hemoliza, tj. Uničenje rdečih krvnih celic, pojavi kadar koli v dnevu v ljudje, ki imajo bolezen. hemoglobinurija.
PNH nima zdravila, vendar se zdravljenje lahko opravi s presaditvijo kostnega mozga in uporabo Eculizumaba, ki je posebno zdravilo za zdravljenje te bolezni. Preberite več o zdravilu Eculizumab.
Glavni simptomi
Glavni simptomi nočne paroksizmalne hemoglobinurije so:
- Prvi zelo temen urin zaradi visoke koncentracije rdečih krvnih celic v urinu;
- Šibkost;
- Zaspanost;
- Šibki lasje in nohti;
- Počasnost;
- Bolečine v mišicah;
- Pogoste okužbe;
- Slabo počutje;
- Bolečine v trebuhu;
- Zlatenica;
- Moška erektilna disfunkcija;
- Zmanjšano delovanje ledvic.
Ljudje z nočno paroksizmalno hemoglobinurijo imajo večje možnosti za trombozo zaradi sprememb v procesu strjevanja krvi.
Kako se postavi diagnoza
Diagnozo paroksizmalne nočne hemoglobinurije postavimo s pomočjo več testov, kot so:
- Krvna slika, ki je pri ljudeh s PNH indicirana pancitopenija, kar ustreza zmanjšanju vseh krvnih komponent - vedo, kako razlagati krvno sliko;
- Odmerek prostega bilirubina, ki je povečan;
- Identifikacija in doziranje s pomočjo pretočne citometrije antigenov CD55 in CD59, ki sta beljakovina, prisotna v membrani rdečih krvnih celic, in v primeru hemoglobinurije zmanjšana ali odsotna.
Poleg teh testov lahko hematolog zahteva dopolnilne teste, kot sta test saharoze in test HAM, ki pomagajo pri diagnozi nočne paroksizmalne hemoglobinurije. Običajno se diagnoza pojavi med 40 in 50 leti, preživetje pa je približno 10 do 15 let.
Kako zdraviti
Nočno paroksizmalno hemoglobinurijo lahko zdravimo s presaditvijo alogenih hematopoetskih matičnih celic in z zdravilom Eculizumab (Soliris) 300 mg na 15 dni. To zdravilo lahko SUS dobavi s pravnim sredstvom.
Poleg ustreznega prehranskega in hematološkega spremljanja je priporočljivo tudi dodajanje železa s folno kislino.
Je bila ta informacija uporabna?
Da ne
Vaše mnenje je pomembno! Tukaj napišite, kako lahko izboljšamo svoje besedilo:
Kakšno vprašanje? Za odgovor kliknite tukaj.
E-poštni naslov, na katerega želite prejeti odgovor:
Preverite potrditveno e-poštno sporočilo, ki smo vam ga poslali.
Tvoje ime:
Razlog za obisk:
--- Izberite svoj razlog --- BolezenLive boljePomagajte drugi osebi Pridobite znanje
Ali ste zdravstveni delavec?
NeFizicarFarmacevtska medicinska sestraNutricionistBiomedicinskiFizioterapevtKozmetikDrugo
