Sistemska epidermalna nekroliza ali NET je redka kožna bolezen, za katero je značilna prisotnost poškodb po celem telesu, kar lahko vodi do trajnega pilinga kože. To bolezen je v glavnem posledica uporabe zdravil, kot so Allopurinol in karbamazepin, a je lahko tudi posledica bakterijskih ali virusnih okužb.
NET je boleč in je lahko do 30% primerov smrtnega izida, zato takoj, ko se pojavijo prvi simptomi, je pomembno, da se prikaže dermatolog, da se diagnosticiranje lahko potrdi in začne zdravljenje.
Zdravljenje poteka v enoti za intenzivno nego in se izvaja predvsem s suspenzijo zdravila, ki povzroča bolezen. Poleg tega se zaradi izpostavljenosti kože in sluznice izvajajo preventivni ukrepi za preprečevanje bolnišničnih okužb, kar lahko nadalje ogrozi bolnikovo klinično stanje.
Simptomi NET
Najbolj značilen simptom toksične epidermalne nekrolize je kožna lezija v več kot 30% telesu, ki lahko krvavi izloča tekočine, kar daje prednost dehidraciji in okužbam.
Glavni simptomi so podobni gripi, kot so:
- Slabost;
- Visoka vročina;
- Kašelj;
- Bolečine v mišicah in sklepih.
Ti simptomi pa izginejo po 2 do 3 dneh in jim sledijo:
- Kožni izpuščaji, ki lahko krvavijo in so boleči;
- Področja nekroze okoli lezij;
- Desquamation na koži;
- Pojav mehurčkov;
- Sprememba v prebavnem sistemu zaradi prisotnosti lezij sluznice;
- Redkeje v ustih, žrelu in anusu, manj pogosto;
- Otekanje oči.
Lezije toksične epidermalne nekrolize se pojavljajo po celem telesu, za razliko od Stevens-Johnsonovega sindroma, ki kljub enakim kliničnim manifestacijam, diagnozi in zdravljenju lezije bolj koncentrirajo v prsnem košu, obrazu in prsnem košu. Več o Stevens-Johnsonovem sindromu.
Glavni vzroki
Strupeno epidermalno nekrolizo povzročajo predvsem zdravila, kot so alopurinol, sulfonamid, antikonvulzivi ali antiepileptiki, na primer karbamazepin, fenitoin in fenobarbital. Poleg tega imajo ljudje, ki imajo avtoimunske bolezni, kot je sistemski Lupus Erythematosus, ali imajo kompromitirane imunske sisteme, kot je AIDS, večje verjetnosti, da imajo kožne lezije, značilne za nekrolizo.
Poleg tega, da jih povzročajo zdravila, lahko pride do poškodb kože zaradi okužb z virusi, glivicami, protozoji ali bakterijami in prisotnostjo tumorjev. Na to bolezen lahko vpliva tudi napredna starost in genetski dejavniki.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Zdravljenje toksične epidermalne nekrolize poteka v enoti intenzivne oskrbe opeklin in obsega odpravo zdravila, ki ga bolnik uporablja, saj je običajno NET rezultat neželenih učinkov na določena zdravila.
Poleg tega se zamenjava tekočine in elektrolitov izgubi zaradi obsežnih lezij kože z vbrizgavanjem seruma v veno. Dnevno skrb za lezije medicinske sestre se izvaja tudi, da se izogne koži ali splošnim okužbam, kar je lahko zelo resno in ogroža zdravje bolnika.
Kadar lezije dosežejo sluznico, lahko hrano za tiste osebe postane otežena, zato se hrana daje intravensko, dokler se mužne membrane ne izterjajo.
Da bi zmanjšali nelagodje zaradi poškodb, lahko naredimo tudi obloge hladne vode ali uporabo nevtralnih krem, ki spodbujajo hidracijo kože. Poleg tega lahko vaš zdravnik priporoča tudi uporabo anti-alergij, steroidov ali antibiotikov, na primer, če je NET povzročena z bakterijami ali če je bolnik okužil zaradi bolezni in lahko poslabša klinično sliko.
Kako je postavljena diagnoza?
Diagnoza temelji predvsem na značilnostih lezij. Ni laboratorijskega testa, ki bi lahko kazal, katera droga je odgovorna za to bolezen in v tem primeru niso indicirani stimulacijski testi, ker lahko povzroči poslabšanje bolezni. Zato je pomembno, da oseba obvesti zdravnika, če ima kakšno bolezen ali če uporablja katerokoli zdravilo, tako da lahko zdravnik potrdi diagnozo bolezni in identificira povzročitelja.
Poleg tega zdravnik za potrditev diagnoze navadno zahteva kožno biopsijo, krvno preiskavo, mikrobiološke preiskave krvi, izločanje urina in rane, da preveri morebitno okužbo in odmerjanje nekaterih dejavnikov, ki so odgovorni za imunski odziv.
