V sindromu toge osebe posameznik predstavlja intenzivno togost, ki se lahko pokaže na celotnem telesu ali samo v nogah. Ko so prizadete, lahko oseba hodi kot vojak, ker ne more premikati mišic in sklepov zelo dobro.
To je avtoimunska bolezen, ki se ponavadi manifestira med 40 in 50 leti starosti in je znana tudi kot Moersch-Woltmannov sindrom ali angleško, Stiff-manov sindrom. Le okoli 5% primerov se pojavlja v otroštvu ali adolescenci.
Sindrom toge bolezni se lahko pokaže na 6 različnih načinov:
- Klasična oblika, kjer vpliva le spodnji del hrbta in nog;
- Oblika varianta, če je omejena le na 1 okončino z distonično ali zadnjo držo;
- Redka oblika, ko se pojavijo togost po telesu zaradi hudega avtoimunskega encefalomielitisa;
- Kadar obstaja motnja motnje gibanja;
- S generalizirano distonijo in parkinsonizmom
- Z dedno spastično paraparezo.
Ponavadi oseba, ki predstavlja ta sindrom, nima le te bolezni, temveč ima tudi druge avtoimunske bolezni, kot so diabetes tipa 1, bolezen ščitnice ali vitiligo.
To bolezen je mogoče zdraviti z zdravljenjem, ki ga je določil zdravnik, vendar se zdravljenje lahko odloži.
Simptomi
Simptomi sindroma toge osebe so resni in vključujejo:
- Stalni mišični krči, ki so sestavljeni iz majhnih kontraktur v nekaterih mišicah brez osebe, ki bi jo lahko nadzirali, in
- Izrazita togost v mišicah, ki lahko povzroči prekinitev mišičnih vlaken, dislokacije in zlome kosti.
Zaradi teh simptom lahko oseba doživi hiperlordozo in bolečine v hrbtenici, še posebej, kadar so prizadete mišice na hrbtu in se lahko pogosto padejo, ker se ne morejo premakniti in ravnotežno.
Huda mišična togost se ponavadi pojavi kot stresno obdobje kot novo zaposlitev ali opravljanje dela v javnosti, mišična togost pa se ne pojavi med spanjem, deformacije v rokah in nogah pa so pogoste zaradi prisotnosti teh krčev, če se bolezen ne zdravi.
Kljub povečanju mišičnega tona v prizadetih regijah so tendenčni refleksi normalni in zato je mogoče diagnozo opraviti s preiskavami krvi, ki raziščejo specifična protitelesa in elektromiografijo. Treba je zahtevati tudi rentgensko slikanje, MRI in računalniško tomografijo, da bi izključili hipotezo o drugih boleznih.
Zdravljenje
Zdravljenje toge osebe je treba opraviti z uporabo zdravil, kot so baklofen, vekuronij, imunoglobulin, gabapentin in diazepam, ki jih je navedel nevrolog. Včasih je lahko sprejemanje ICU nujno za zagotovitev nemotenega delovanja pljuč in srca med boleznimi, čas zdravljenja pa se lahko spreminja od tednov do mesecev.
Možna je tudi transfuzija plazme in uporaba anti-CD20 monoklonskega protitelesa (rituksimab) in imajo dobre rezultate. Večina ljudi, ki so diagnosticirani s to boleznijo, se zdravijo po zdravljenju.
