Porphyria cutanea tarda je najpogostejša vrsta porfirije, ki povzroča majhne lezije na koži, ki so izpostavljene soncu, na primer na zadnji strani roke, obraza ali lasišča, zaradi pomanjkanja encima, ki ga proizvaja jetra, kar vodi v kopičenje železa v koži. krvi in kože. Kožna porfirija nima zdravila, vendar jo je mogoče nadzorovati z uporabo zdravil, ki jih predpisuje dermatolog.
Na splošno se kožna porfirija pojavi med odraslimi otroki, zlasti pri bolnikih, ki pogosto zaužijejo alkohol ali imajo težave z jetri, kot je hepatitis C.
Odložena koža porfirija običajno ni genetska, v nekaterih primerih pa lahko prehaja od staršev do potomcev, genetsko svetovanje pa je priporočljivo pred nosečnostjo, če je v družini več primerov.
Simptomi kortne porfirije
Prvi simptom kožne porfirije je pojav majhnih mehurjev na koži, izpostavljenih soncu, ki potrebujejo čas za ozdravitev, vendar drugi simptomi vključujejo:
- Pretirana rast las obraza;
- Utrjena koža na nekaterih mestih, kot so roke ali obraz;
- Urin zatemnjen.
Po pretrganju pretisnih omot se lahko še vedno pojavijo brazgotine ali lahke lise, ki potrebujejo veliko časa za zdravljenje.
Diagnozo kožne porfirije mora opraviti dermatolog skozi teste krvi, urina in iztrebkov, da bi potrdili prisotnost porfirina v celicah, saj je to snov, ki jo jetra proizvedla med boleznijo.
Zdravljenje kožne porfirije
Zdravljenje kortne porfirije mora voditi dermatolog v sodelovanju s hepatologom, saj je potrebno nadzirati koncentracijo porfirina, ki ga proizvaja jetra. Tako je odvisno od pacientovih simptomov zdravljenje s kožnimi porfirinimi zdravili, kot je klorokvin ali hidroksiklorokin, reden odvzem krvi za zmanjšanje ravni železa v celicah ali kombinacija obeh.
Poleg tega je med zdravljenjem priporočljivo, da se bolniku izognemo uživanju alkohola in izpostavljenosti soncu, tudi s kremo za sončenje, najboljši način za zaščito kože pred soncem pa je nositi hlače, dolge rokave, klobuke in rokavice, na primer.
