Difuzna kožna mastocitoza je redka bolezen, ki jo povzroča motnja v imunski reakciji, kjer se mastociti (obrambne celice) kopičijo v tkivih kože ali drugih tkiv telesa, zlasti v kostnem mozgu in prebavnem traktu.
Mastocitoza je lahko omejena na kožo ali lahko vključuje druge organe, kot so želodec, črevesje, jetra, vranico, bezgavke in kosti. Čeprav je redka, je lahko povezana s hudimi krvnimi motnjami, kot so akutna levkemija, limfom, kronična nevtropenija ali druga mieloproliferativna motnja, levkemija iz mastocitov in agresivna mastocitoza.
Simptomi mastocitoze
Simptomi mastocitoze so lahko:
- Urtikarija pigmentosa: majhne rdečkaste rjave pike na koži;
- Peptični ulkus;
- Bruhanje v curek;
- Kronična driska;
- Bolečine v trebuhu.
- Občutek vrtoglavice pri vstajanju;
- Ustnice in nasveti numb nožnih prstov.
Diagnozo potrjujejo visoke koncentracije histamina ali prostaglandina D2 v 24-urnem urinu, zbranem kmalu po krizi, in povečanjem mastocitov v kožnih lezijah (histologija).
Zdravljenje mastocitoze
Zdravljenje mastocitoze se opravi z zaužitjem dveh vrst antihistaminikov: blokatorjev receptorja histamina 1, vrste, uporabljenega pri zdravljenju alergij, in blokatorjev receptorja histamina 2, vrste, ki se uporablja pri zdravljenju peptičnih ulkusov. Vendar, če je mastocitoza povezana z resno osnovno motnjo, je zdravljenje veliko bolj zapleteno.
Mastocitoza pri otrocih se včasih zdravi sam.
