Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada je redka bolezen, ki prizadene tanke, ki vsebujejo melanocit, kot so oci, osrednji živčni sistem, uho in koža, kar povzroča vnetje v mrežnici očesa, pogosto povezano z dermatološkimi in sluhskimi težavami.
Ta sindrom se pojavi predvsem pri mlajših odraslih med 20. in 40. letom starosti, pri čemer so najbolj prizadete ženske. Zdravljenje obsega dajanje kortikosteroidov in imunomodulatorjev.
Kaj povzroča
Vzrok bolezni še ni znan, vendar se domneva, da je avtoimunska bolezen, v kateri se pojavi agresija na površino melanocitov, ki spodbujajo vnetno reakcijo z prevlado T limfocitov.
Možni simptomi
Simptomi tega sindroma so odvisni od stopnje, na kateri je ugotovljen:
Prodromski oder
Na tej stopnji obstajajo sistemski simptomi, podobni gripi podobni bolezni, ki jo spremljajo nevrološki simptomi, ki trajajo le nekaj dni. Najpogostejši simptomi so zvišana telesna temperatura, glavobol, meningizem, navzea, vrtoglavica, bolečina okoli oči, tinitus, splošna mišična oslabelost, delna paraliza na eni strani telesa, težave pri pravilno izražanju besed ali zaznavanje jezika, fotofobija, solzenje, preobčutljivost kože in lasišča.
Faza Uveitisa
Na tej stopnji prevladujejo očesne manifestacije, kot so vnetje mrežnice, motnje vida in sčasoma detekcija mrežnice. Nekateri ljudje imajo lahko tudi ušesne simptome, kot so tinitus, bolečina in nelagodje v ušesih.
Kronična faza
Na tej stopnji lahko očesni in dermatološki simptomi, kot je vitiligo, depigmentacija trepalnic, obrvi, trajajo od nekaj mesecev do leta. Vitiligo se nagiba, da se simetrično razdeli z glavo, obrazom in prtljažnikom, saj je lahko stalna.
Faza ponovitve
Na tej stopnji lahko ljudje razvijejo kronično vnetje mrežnice, katarakte, glavkoma, horoidno neovaskularizacijo in fibrozo podtrte.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Zdravljenje obsega dajanje velikih odmerkov kortikoidov, kot so prednizon ali prednizolon, zlasti v akutni fazi bolezni, vsaj 6 mesecev. To zdravljenje lahko povzroči jetrno odpornost in disfunkcijo, v teh primerih pa se lahko odločite za uporabo betametazona ali deksametazona.
Pri ljudeh, pri katerih se stranski učinki kortikosteroidov zmanjšujejo z minimalnimi učinkovinami, se lahko uporabijo imunomodulatorji, kot so ciklosporin A, metotreksat, azatioprin, takrolimus ali adalimumab, ki so bili uporabljeni z dobrimi rezultati.
V primerih odpornosti proti kortikosteroidom in pri ljudeh, ki se tudi ne odzivajo na imunomodulatorno zdravljenje, se lahko uporabi intravenski imunoglobulin.
