Evansov sindrom, znan tudi kot antifosfolipidni sindrom, je redka avtoimunska bolezen, v kateri telo proizvaja protitelesa, ki uničujejo kri.
Nekaterim bolnikom s to boleznijo so lahko uničene samo belih celic ali samo rdeče celice, vendar se celotna struktura krvi lahko poškoduje, ko gre za Evansov sindrom.
Čim prej je pravilna diagnoza tega sindroma narejena, lažje je nadzorovati simptome in s tem bolnik boljšo kakovost življenja.
Kaj povzroča
Faktor, ki spodbuja ta sindrom, še vedno ni znan, simptomi in razvoj te redke bolezni pa so zelo različni od primera do primera, odvisno od deleža krvi, ki jo napadajo protitelesa.
Znaki in simptomi
Ko so rdeče celice poškodovane in znižujejo nivoje krvi, pacient razvije tipične simptome anemije, v primerih, ko so trombociti uničeni, bolnik postane bolj dovzeten za nastanek hematomov in znaki, da lahko v primerih kranialne travme povzroči smrtne možganske krvavitve in ko je bolni del krvi, ki je prizadet, bolnik postane bolj dovzeten za okužbe, ki jih spremlja večja težava okrevanja.
Za bolnika s sindromom Evans je običajno, da na primer predstavi druge avtoimunske bolezni, kot so lupus ali revmatoidni artritis.
Razvoj bolezni je nepričakovan in v mnogih primerih epizod velikega uničenja krvnih celic sledi dolga obdobja remisije, medtem ko se nekateri hujši primeri razvijajo neprekinjeno brez obdobja izboljšanja slike.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Namen zdravljenja je ustaviti proizvodnjo protiteles, ki uničujejo kri. Zdravljenje ne pozdravi bolezni, vendar pomaga zmanjšati simptome, kot je anemija ali tromboza.
Uporaba steroidov je priporočljiva, ker zavirajo imunski sistem in zmanjšajo nastajanje protiteles, prekinjajo ali zmanjšujejo stopnjo uničenja krvnih celic.
Druga možnost je injiciranje imunoglobulinov, da bi uničili presežek protiteles, ki jih proizvaja telo ali celo kemoterapija, ki stabilizira bolnika.
V hujših primerih je odstranitev vranice oblika zdravljenja, tako kot transfuzija krvi.
