Esencialna trombocitemija ali ET je hematološka bolezen, za katero je značilna povišana koncentracija trombocitov v krvi, kar povečuje tveganje za trombozo in krvavitev.
Ta bolezen je navadno asimptomatska in odkrita šele po rutinski krvni preiskavi. Vendar pa diagnozo potrdi le zdravnik, potem ko izključi druge možne vzroke za povečanje trombocitov, na primer anemijo pomanjkanja železa.
Zdravljenje se običajno opravi z zdravili, ki lahko zmanjšajo število trombocitov v krvi in zmanjšajo tveganje za trombozo, zato ga je treba uporabiti, kot pravi generalni zdravnik ali hematolog.
Glavni simptomi
Esencialna trombocitemija je navadno asimptomatska in se pokaže le po krvnem pregledu, na primer. Vendar pa lahko privede do nekaterih simptomov, pri čemer so glavni:
- Občutek gorečnosti v nogah in rokah;
- Splenomegalija, ki je povečanje vranice;
- Bolečine v prsih;
- Znojenje;
- Slabost;
- Glavobol;
- Prehodna slepota, ki je lahko delna ali popolna;
- Izguba teže.
Poleg tega je pri ljudeh z diagnozo esencialne trombocitemije večje tveganje za trombozo in krvavitev. Ta bolezen je pogostejša pri ljudeh, starejših od 60 let, vendar se lahko zgodi tudi pri ljudeh, mlajših od 40 let.
Je osnovni rak trombocitemije?
Esencialna trombocitemija ni rak, saj ni širjenja malignih celic, temveč precej normalne celice, v tem primeru trombocitov, ki označujejo trombocitov ali trombocitoze. Ta bolezen ostane stabilna približno 10 do 20 let in ima nizko stopnjo levkemične transformacije, manj kot 5%.
Kako je postavljena diagnoza?
Diagnozo opravi splošni zdravnik ali hematolog, glede na znake in simptome, ki jih predstavlja bolnik, poleg rezultatov laboratorijskih testov. Prav tako je pomembno izključiti druge vzroke za povečanje trombocitov, kot so na primer vnetne bolezni, mielodisplazija in pomanjkanje železa. Poznate glavne vzroke za povečanje trombocitov.
Laboratorijska diagnoza esencialne trombocitemije se najprej izvede s pomočjo analize števila krvnih celic, pri kateri opazimo povečanje števila trombocitov, pri vrednosti nad 450.000 trombocitov / mm3 krvi. Običajno se ponavlja koncentracija trombocitov v različnih dneh, da se preveri, ali se vrednost še povečuje.
Če je pletketa podvržena, se opravijo genski testi, da se preveri prisotnost mutacije, ki lahko kaže na esencialno trombocitemijo, mutacijo JAK2 V617F, ki je prisotna pri več kot 50% bolnikov. Če je prisotnost te mutacije preverjena, je treba izključiti pojav drugih malignomov in preveriti hranilne zaloge železa.
V nekaterih primerih se lahko izvede biopsija kostnega mozga, kjer je mogoče opaziti povečanje koncentracije megakariocitov, ki so predhodne krvne celice trombocitov.
Zdravljenje esencialne trombocitemije
Zdravljenje esencialne trombocitemije je namenjeno zmanjšanju tveganja tromboze in krvavitve, zdravnik pa na splošno priporoča uporabo zdravil za zmanjšanje količine trombocitov v krvi, kot sta na primer Anagrelide in Hydroxyurea.
Zdravilo Hydroxyurea je zdravilo, ki se običajno priporoča ljudem, za katere menite, da so izpostavljeni visokemu tveganju, tj. Starejši od 60 let, imajo epizodo tromboze in imajo število trombocitov višje od 1500000 / mm3 krvi. Vendar ima to zdravilo nekaj neželenih učinkov, kot so hiperpigmentacija kože, slabost in bruhanje.
Zdravljenje pacientov, ki so označeni kot nizko tveganje, ki so tisti, mlajši od 40 let, se običajno daje z acetilsalicilno kislino po navodilih splošnega zdravnika ali hematologa.
Poleg tega je za zmanjšanje tveganja tromboze pomembno preprečiti kajenje in zdravljenje morebitnih osnovnih bolezni, kot so hipertenzija, debelost in diabetes, saj povečujejo tveganje za trombozo. Naučite se, kaj storiti, da preprečite trombozo.
