Naslednja sferocitoza je vrsta anemije, ki jo povzroči uničenje rdečih krvnih celic, hemolitična anemija. Pojavijo se zaradi prirojenih napak v membranah rdečih krvnih celic, ki so na koncu manjša in manj odporna kot običajno in jo zlahka uniči v vranici.
Spherocytosis je podedovana bolezen, ki spremlja osebo od rojstva, vendar lahko napreduje z anemijo spremenljive resnosti, zato v nekaterih primerih morda ne povzroča simptomov ali v drugih primerih povzroči intenzivno bledo, utrujenost, zlatenico, povečanje vranice in razvojne spremembe.
Čeprav ni zdravila, sferocitozo zdravi hematolog in nadomestitev folne kisline je lahko indicirana in v najhujših primerih, ki ogrožajo razvoj ali povzročajo veliko simptomov, je glavni način za obvladovanje bolezni ukinitev vranica z operacijo.
Kaj povzroča sferocitozo
Pri sferocitozi genetska in dedna sprememba povzroča spremembe v količini ali kakovosti beljakovin, ki tvorijo membrane rdečih krvnih celic v krvi, splošno znane kot rdeče krvne celice.
Spremembe teh proteinov povzročajo izgubo togosti in zaščite membrane rdečih krvnih celic, zaradi česar postanejo krhek in manjših velikosti, čeprav so vsebine enake, ki tvorijo manjše eritrocitne celice z zaobljenim vidikom in bolj pigmentiran.
Anemija se pojavi, ker se sferociti, kot se imenujejo deformirane rdeče krvničke v sferocitozi, ponavadi uničijo v vranici, še posebej, kadar so spremembe pomembne in obstaja izguba prožnosti in odpornosti za prehod skozi mikrocirkulacijo krvi tega organa.
Kako prepoznati
Spherocytosis se lahko razvrsti kot blago, zmerno ali hudo. Tako ljudje z blago sferocitozo ne smejo imeti nobenih simptomov, medtem ko lahko zmerno do hudo sferocitozo predstavljajo različne stopnje znakov in simptomov, kot so:
- Obstojna anemija;
- Bledo;
- Utrujenost in nestrpnost do telesne vadbe;
- Zvišan bilirubin v krvi in zlatenica, ki je rumenkastna obarvanost kože in sluznice. Razumeti, kaj je in kaj lahko povzroči zlatenico;
- Nastanek žolčnika žolčnika v žolčniku;
- Povečana velikost vranice.
Preverite druge znake in simptome, ki lahko kažejo na različne vrste anemije.
Da bi diagnosticirali dedno sferocitozo, lahko poleg hematologa zahteva tudi krvne preiskave, kot so hemogram, število retikulocitov, odmerjanje bilirubina in periferna kri, ki kažejo spremembe, ki kažejo na to vrsto anemije. Prav tako je naveden osmotski test krhkosti, ki meri odpornost rdečih celic.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Na dedno sferocitozo ni zdravila, vendar hematolog lahko nakazuje zdravljenje, ki lahko zmanjša poslabšanje bolezni in simptome, odvisno od bolnikovih potreb. V primeru ljudi, ki nimajo simptomov bolezni, ni potrebno posebno zdravljenje.
Zamenjava folne kisline je priporočljiva, ker je zaradi večje degradacije rdečih krvnih celic ta snov najbolj potrebna za nastanek novih celic v kostnem mozgu.
Glavna oblika zdravljenja je odstranitev vranice s kirurškim posegom, kar je običajno indicirano pri otrocih, starejših od 5 ali 6 let, ki imajo hudo anemijo, kot so tiste s hemoglobinom pod 8 mg / dl na krvno skupino ali pod 10 mg / dl, če obstajajo pomembni simptomi ali zapleti, kot so kamni v žolčniku. Kirurgija se lahko opravi tudi pri otrocih, ki imajo razvojne zamude.
Ljudje, ki imajo izkušnje z odtegnitvijo vranice, so bolj verjetno, da razvijejo določene okužbe ali trombozo, zato so za nadzor nad strjevanjem krvi potrebni cepivi, kot sta proti-pnevmokokni in uporaba ASA. Preverite, kako se operacija izvaja za odstranitev vranice in potrebno oskrbo.
