Epidermoliza bullosa je genetska kožna bolezen, ki povzroča nastanek mehurčkov na koži in sluznicah, po kakršnih koli trenjih ali minimalnih poškodbah, na primer s ščetkanjem kožne oznake ali odstranjevanjem pasovne pomoči. To je zato, ker je pri ljudeh s to boleznijo koža izredno občutljiva in zelo lahko poškodovana ter tvori boleče pretisne omote.
Odvisno od plasti kože, ki vodi do nastanka mehurjev, se epidermoliza bullosa lahko razdeli na tri vrste:
- Epidermoliza bullosa preprosta : tvorba mehurčkov zaradi odvajanja intraepidermalne regije, ki leži pod srednjim slojem kože;
- Epidermoliza bullosa distrofični : mehurčki nastanejo zaradi odvajanja intradermskega območja, ki je v najbolj površni plasti;
- Epidermoliza bullosa junctional : značilno je, da nastanejo mehurčki zaradi odstopanja območja med najbolj površinsko in vmesno plastjo.
Ta vrsta dermatitisa ni nalezljiva in nima zdravil, njeno zdravljenje pa je treba stalno vzdrževati, saj je edini način za lajšanje neugodja in preprečevanje nastanka novih pretisnih omotov.
Kako je zdravljenje opravljeno?
Za epidermolizno bulozo ni posebnega zdravljenja, zato je zelo pomembno redno posvetovati z dermatologom, da bi ocenili stanje kože in prilagodili zdravljenje v vsakem primeru.
Da preprečite pojavljanje mehurčkov
Ker ni zdravila, zdravljenje poteka le za lajšanje simptomov in zmanjšanje možnosti nastanka novih pretisnih omotov. Prvi korak je skrbeti doma, na primer:
- Nosite bombažna oblačila, ki preprečujejo sintetične tkanine;
- Odstranite nalepke iz vseh oblačil;
- Nosite perilo, ki je obrnjeno, da preprečite stik elastike s kožo;
- Nosite čevlje svetlobe in dovolj široko, da udobno nosite nogavice;
- Bodite previdni pri uporabi brisač po kopanju, tako da nežno pritisnete kožo z mehko brisačo;
- Uporabite vazelin v številčnosti, preden odstranite obleke in jih ne prisili, da se umaknejo;
- Če oblačila sčasoma pridejo na kožo, pustite površino, namočeno v vodi, dokler se oblačila ne odneha s kože;
- Spanje z nogavicami in rokavicami, da preprečite poškodbe, ki se lahko pojavijo med spanjem.
Poleg tega, če se zgodi kožni srbenje, vam lahko zdravnik predpiše uporabo kortikosteroidov, kot je prednizon ali hidrokortizon, za lajšanje vnetja kože in zmanjšanje simptomov, ki preprečujejo praskanje kože in povzročajo nove poškodbe.
Zdi se, da je uporaba botoxa na nogah učinkovita pri preprečevanju pretisnih omotov v tej regiji, gastrostomija pa je indicirana, kadar je ni mogoče pravilno hraniti brez pojava pretisnih omotov v ustih ali požiralniku.
Za zdravljenje obstoječih mehurčkov
Obstoječe pretisne omote naj bi v idealnem primeru zdravili zdravnik ali medicinska sestra v bolnišnici ali v zdravstveni kliniki, da bi obleko ostali sterilni in preprečili nastanek okužb.
Če pa se razvijejo okužbe, lahko dermatologinja predpiše antibiotike za boj proti presežnim bakterijam in olajša celjenje kože.
Ko potrebujete operacijo
Operacija za bulozni dermatitis je običajno indicirana v primeru, da brazgotine, ki so jih povzročili pretisni omoti, otežujejo premikanje telesa ali povzročajo deformacije, ki zmanjšujejo kakovost življenja.
V nekaterih primerih se kirurgija še vedno lahko uporablja za izdelavo iztrebkov kože, še posebej pri ranah, ki se dolgo časa zdravijo.
Glavni simptomi bikoze epidermolize
Simptomi epidermolizne bilose so:
- Pojav pretisnih omotov na koži ali sluznicah pri minimalni travmi;
- Obstaja lahko okvaro ali odsotnost nohtov, zmanjšanje ali odsotnost las ter zmanjšanje potenja ali pretirano potenje.
Očmi lahko vpliva tudi nastanek pretisnih omotov, ki lahko, če postanejo pogosti, vplivajo na vid.
Diagnozo bikosne epidermolize je mogoče opraviti s pregledi, kot so biopsija kože in imunofluorescenčni pregled ali elektronska mikroskopija, ki jo mora zahtevati dermatolog.
